Menu
Η πνευμονική υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που παραλαμβάνουν το οξυγόνο από τους πνεύμονες. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται στο υπόλοιπο σώμα μέσω των σχετικών αντλιών της καρδιάς. Η υπέρταση σε αυτό το αναπνευστικό κύκλωμα της κυκλοφορίας είναι μια προοδευτική και σοβαρή πάθηση.
Η πνευμονική υπέρταση δεν σχετίζεται με την υπέρταση γενικώς, που είναι ξεχωριστή πάθηση της συστηματικής υπέρτασης, που επηρεάζει το ευρύτερο κυκλοφορικό σύστημα και μετράτε με την χρήση περιχειρίδας βραχίονος.
Ενώ η συστηματική πάθηση της υπέρτασης μπορεί συχνά να προληφθεί, η πνευμονική υπέρταση έχει συχνά γενετικούς προδιαθεσικούς παράγοντες.
Αυτή η σελίδα θα εξηγήσει τα αίτια της υπέρτασης στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, και τα συμπτώματα αυτής της εντοπισμένης υπέρτασης. Υπάρχει επίσης ένα διάγραμμα διαχείρισης και θεραπείας αυτής της νόσου.
Οι πνεύμονες αποτελούνται από μικροσκοπικά σακίδια αέρα (κυψελίδες), και το καθένα φέρνει το οξυγόνο σε επαφή με τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που επιστρέφουν κατευθείαν στην καρδιά.
Ο ορισμός της πνευμονικής υπέρτασης είναι σαφής: είναι η αυξημένη πάνω από τα φυσιολογικά όρια πίεση , στα αιμοφόρα αγγεία που πηγαίνουν στους πνεύμονες και επιστρέφουν οξυγονωμένο αίμα στην καρδιά και, από εκεί, στο υπόλοιπο σώμα.
Η πνευμονική υπέρταση διαγιγνώσκεται όταν η πίεση ηρεμίας στην πνευμονική αρτηρία είναι πάνω από 25 mmHg, και πάνω από 30 mmHg στην άσκηση. (Η φυσιολογική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ηρεμίας είναι μεταξύ 8 mmHg και 25 mmHg, και συνήθως περίπου 14 mmHg.)
Υπάρχουν δύο τύποι υπέρτασης στους πνεύμονες – η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια σχετικά σπάνια, ανεξάρτητη νόσος, ενώ η δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση προκαλείται από υποκείμενο νόσημα- εξού και δευτεροπαθής- όπως κάποια καρδιακή δυσπλασία.
Όπως η συμπίεση του αυλού του λάστιχου του κήπου αυξάνει την πίεση της ροής και προκαλεί συσσώρευση του νερού, ένα παρόμοιο φαινόμενο προκαλεί την πνευμονική υπέρταση.
Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων παχύνονται, στενεύοντας τον αυλό μέσα στον οποίο κυκλοφορεί το αίμα και αυξάνοντας την πίεση.
Η πίεση προς την καρδιά, η αυξημένη προσπάθεια που απαιτείται για να διατηρηθεί η αιματική ροή, οδηγεί σε μια πάθηση της καρδιάς που είναι γνωστή σαν υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Αυτή είναι απειλητική για την ζωή επειδή μπορεί να οδηγήσει σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, που ευθύνεται για τους περισσότερους θανάτους των ασθενών με πνευμονική υπέρταση, κάτι που υπογραμμίζει την σημασία της διάγνωσής και της θεραπείας της.
Γιατί τα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων στην πνευμονική υπέρταση παχύνονται είναι περίπλοκο να απαντηθεί- πολλοί παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται περιλαμβανομένων: γενετικών, πήξεως, φλεγμονής και μεταβολών στο μεταβολισμό.
Οι ιατροί θώρακος (ειδικοί καρδιάς-θώρακος) ταξινόμησαν δεκάδες σύνδρομα πνευμονικής υπέρτασης σε πέντε κλινικές ομάδες:
Νόσος αριστεράς κοιλίας (βαλβιδοπάθεια για παράδειγμα)
Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ και χρόνια έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα για παράδειγμα)
Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (μετά από θρόμβο που έχει φτάσει στους πνεύμονες)
Το κύριο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης που εμφανίζουν οι περισσότεροι ασθενείς είναι η δύσπνοια.
Επιπλέον της δύσπνοιας, άλλα δύο συμπτώματα είναι επίσης δείκτες κλειδί πνευμονικής υπέρτασης:
Το κύριο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης είναι η δύσπνοια- είναι ένας από τους παράγοντες που επηρεάζουν την απόσταση που μπορεί να περπατήσει ένας ασθενής.
Μια εικόνα αυτών των κυρίων συμπτωμάτων και τις επίδρασής τους στην ποιότητα ζωής δίνεται από των τρόπο που εξετάζονται στις κλινικές δοκιμές φαρμάκων για την θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης, με την μέτρηση της ικανότητας για άσκηση με την απόσταση της δοκιμασίας βάδισης 6-λεπτών.
Βελτίωση στην απόσταση που ο ασθενής μπορεί να βαδίσει στο πλαίσιο 6-λεπτών προτού η δύσπνοια, η εξάντληση, το προκάρδιο άλγος ή το προσυγκοπικό επεισόδιο γίνουν αβάσταχτα είναι το μέτρο με το οποίο τα φάρμακα αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητά τους στην θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης.
Είναι επίσης μέτρο βάση του οποίου η πνευμονική υπέρταση μπορεί να σταδιοποιηθεί από τάξη 1 (πνευμονική υπέρταση χωρίς περιορισμό στην άσκηση) σε τάξη 4 (όπου η δυσφορία είναι αισθητή και στην ηρεμία, χωρίς σωματική προσπάθεια). Αυτή η σταδιοποίηση χρησιμοποιείται σαν ένδειξη της πρόγνωσης ή εικόνα της νόσου.
Η διάγνωση της νόσου στηρίζεται σε κλινικά, ακτινολογικά και ιστοπαθολογικά δεδομένα. Ο ασθενής έχει προϊούσα δύσπνοια στην κόπωση, ξηρό βήχα και κατά τη φυσική εξέταση για ακροαστικά παρουσιάζει τους χαρακτηριστικούς εισπνευστικούς μη μουσικούς ρόγχους (velcro-like) και στις δύο πνευμονικές βάσεις. Με την πρόοδο της νόσου παρουσιάζονται επιπλέον κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα πνευμονικής υπέρτασης.
Από τη διάγνωση πρέπει να αποκλείονται δευτεροπαθή αίτια πνευμονικής ίνωσης, όπως ρευματικά νοσήματα, τοξικότητα από φάρμακα (βλεομυκίνη, μεθοτρεξάτη, αμιοδαρόνη, ηρωίνη, νιτροφουραντοΐνη και αρκετές ακόμη ουσίες), εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα (χρόνια φάση), ακτινοβολία, επαγγελματικές πνευμονοπάθειες όπως η αμιάντωση (αν και αυτή σχετίζεται συνήθως με υπεζωκοτικές πλάκες), εισπνεόμενοι παράγοντες (διοξείδιο του αζώτου) και σαρκοείδωση (ινωτική συνήθως στο τελευταίο στάδιο).
Η HRCT θώρακος έχει κύρια θέση στη διάγνωση της ΙΠΙ, βοηθά στο να διακριθεί από άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και μπορεί να αποκαλύψει τη νόσο, προτού καταστεί παθολογική. Αδρές δικτυωτές αλλοιώσεις και στις δύο πνευμονικές βάσεις, με υποϋπεζωκοτική και περιφερική κατανομή, που εντοπίζονται κυρίως οπίσθια στις βάσεις, αλλά επεκτείνονται προσθίως κατά την πρόοδο της νόσου. Η εικόνα μελικηρήθρας και οι βρογχεκτασίες εξ έλξεως, ως αποτέλεσμα της ίνωσης, καθώς και η εικόνα Cθολής υάλουE συμπληρώνουν τα ευρήματα. Φαίνεται ότι η εξέταση, εκτός του ότι συμβάλλει στη διάγνωση της νόσου, βοηθά και στον καθορισμό της πρόγνωσής της.
Η οριστικοποίηση της διάγνωσης γίνεται, ως αναμένεται, με τη βιοψία του πνεύμονα, όπου ιστολογικά παρουσιάζεται με τη μορφή της UIP. Περιλαμβάνει διάχυτες περιοχές με ίνωση, οι οποίες εναλλάσσονται με περιοχές φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος (χρονική ετερογένεια). Διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα παρουσιάζεται συχνά, αλλά δεν αποτελεί το επικρατούν χαρακτηριστικό. Ινοβλαστικές εστίες από ενεργοποιημένους μυοϊνοβλάστες που βρίσκονται σε περιοχές φλεγμονώδους – αποκατεστημένου επιθηλίου αποτελούν το κλειδί για τη διάγνωση. Η παρουσία και η έκταση των ινοβλαστικών εστιών σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση της νόσου.
Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα που είναι κατάλληλο για έναν συγκεκριμένο ασθενή με πνευμονική υπέρταση εξαρτάται από το υποκείμενο αίτιο και τους παράγοντες όπως η βαρύτητα και η συνύπαρξη άλλων νοσημάτων. Υπάρχουν όμως, πολλές θεραπείες που μπορεί να είναι κατάλληλες για την αντιμετώπιση κάθε αιτίου πνευμονικής υπέρτασης, περιλαμβανομένων:
Άλλες φαρμακευτικές θεραπείες μπορούν να συνταγογραφηθούν από τους ιατρούς ώστε να αντιμετωπιστούν εξατομικευμένα οι ανάγκες των ασθενών με περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης προχωρημένου σταδίου.
Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, μερικές φορές σε συνδυασμό, από τις ακόλουθες κατηγορίες:
Η τελευταία επιλογή για συγκεκριμένους ασθενείς με προχωρημένη νόσο λόγω πνευμονικής υπέρτασης είναι οι μεταμοσχευτικές επεμβάσεις και άλλες επεμβατικές διαδικασίες.
Αυτές είναι:
Κάποιοι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση χρονίου θρομβοεμβολικού τύπου μπορεί να είναι κατάλληλοι υποψήφιοι για μια επέμβαση που καλείται θρομβοενδαρτηρεκτομή- γνωστή και από την σύντμησή της PTE, δηλαδή μια εξειδικευμένη καρδιακή επέμβαση αφαίρεσης των θρόμβων από τις πνευμονικές αρτηρίες.
Στην κλινική μας υπάρχει στεφανιογράφος, καρδιολογική κλινική και εξειδικευμένο ιατρικό προσωπικό.
Διεθνείς δημοσιεύσεις της ομάδας μας:
Modification Tadalafil and Macitentan tablets to aerosol.
arogoulidis P, Petridis D, Sardeli C, Kosmidis C, Tsakiridis K, Matthaios D, Huang H, Bai C, Hohenforst-Schmidt W, Pitsiou G, Kioumis I, Giannakoulas G, Petanidis S, KarapantzouC.FrontBiosci (Landmark Ed). 2022 Jan 13;27(1):19. doi: 10.31083/j.fbl2701019.PMID: 35090324
Comorbidities in coexisting chronic obstructive pulmonary disease and obstructive sleep apnea – overlap syndrome.
Papachatzakis I, Velentza L, Zarogoulidis P, Kallianos A, TrakadaG.Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2018 Jul;22(13):4325-4331. doi: 10.26355/eurrev_201807_15429.PMID: 30024626
A case of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension masquerading as chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
Bazmpani MA, Arsos G, Zarogoulidis P, Doumas A, Dimitroulas T, Sianos G, Hadjimiltiades S, Kouskouras K, Mayer E, Karvounis H, GiannakoulasG.Pulm Circ. 2018 Jul-Sep;8(3):2045894018768289. doi: 10.1177/2045894018768289. Epub 2018 Mar 14.PMID: 29537341
Complications of anesthesia during electroconvulsive therapy due to undiagnosed obstructive sleep apnea: A case-study.
Trakada G, Velentza L, Konsta A, Pataka A, Zarogoulidis P, DikeosD.Respir Med Case Rep. 2017 Feb 10;20:145-149. doi: 10.1016/j.rmcr.2017.02.004. eCollection 2017.PMID: 28224078
Anti-angiogenic-specific adverse events in patients with non-small cell lung cancer treated with nintedanib and docetaxel.
Reck M, Mellemgaard A, von Pawel J, Gottfried M, Bondarenko I, Cheng Y, Zarogoulidis K, Luft A, Bennouna J, Barrueco J, Aboshady H, Hocke J, Kaiser R, Douillard JY; LUME-Lung 1 Study Group.Lung Cancer. 2015 Nov;90(2):267-73. doi: 10.1016/j.lungcan.2015.08.003. Epub 2015 Aug 12.PMID: 26415992
CPAP therapy induces favorable short-term changes in epicardial fat thickness and vascular and metabolic markers in apparently healthy subjects with obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome (OSAHS).
Kostopoulos K, Alhanatis E, Pampoukas K, Georgiopoulos G, Zourla A, Panoutsopoulos A, Kallianos A, Velentza L, Zarogoulidis P, TrakadaG.Sleep Breath. 2016 May;20(2):483-93. doi: 10.1007/s11325-015-1236-5. Epub 2015 Jul 30.PMID: 26223484
Experimentation with aerosol bonsetan, pirfenidone, treprostinil and sidenafil.
Huang H, Zarogoulidis P, Lampaki S, Organtzis J, Petridis D, Porpodis K, Papaiwannou A, Karageorgiou V, Pitsiou G, Kioumis I, Hohenforst-Schmidt W, Li Q, Darwiche K, Freitag L, Rapti A, Zarogoulidis K.J Thorac Dis. 2014 Oct;6(10):1411-9. doi: 10.3978/j.issn.2072-1439.2014.08.38.PMID: 25364518
Inhaled tyrosine kinase inhibitors for pulmonary hypertension: a possible future treatment.
Pitsiou G, Zarogoulidis P, Petridis D, Kioumis I, Lampaki S, Organtzis J, Porpodis K, Papaiwannou A, Tsiouda T, Hohenforst-Schmidt W, Kakolyris S, Syrigos K, Huang H, Li Q, Turner JF, ZarogoulidisK.Drug Des DevelTher. 2014 Oct 7;8:1753-63. doi: 10.2147/DDDT.S70277. eCollection 2014.PMID: 25336919
“Denervation” of autonomous nervous system in idiopathic pulmonary arterial hypertension by low-dose radiation: a case report with an unexpected outcome.
Hohenforst-Schmidt W, Zarogoulidis P, Oezkan F, Mahnkopf C, Grabenbauer G, Kreczy A, Bartunek R, Darwiche K, Freitag L, Li Q, Huang H, Vogl T, Lepilvert P, Tsiouda T, Tsakiridis K, Zarogoulidis K, BrachmannJ.TherClin Risk Manag. 2014 Mar 27;10:207-15. doi: 10.2147/TCRM.S58705. eCollection 2014.PMID: 24707181
Successful management of an inadvertent excessive treprostinil overdose.
Hohenforst-Schmidt W, Hornig J, Friedel N, Zarogoulidis P, Zarogoulidis K, BrachmannJ.Drug Des DevelTher. 2013 Mar 21;7:161-5. doi: 10.2147/DDDT.S42771. Print 2013.PMID: 23662045
Pulmonary thromboendarterectomy after treatment with treprostenil in a chronic thromboembolic pulmonary hypertension patient: a case report.
Porpodis K, Konoglou M, Zarogoulidis P, Kaimakamis E, Kontakiotis T, Papakosta D, Zervas V, Katsikogiannis N, Courcoutsakis N, Mitrakas A, Touzopoulos P, Karanikas M, Zarogoulidis K, Markopoulou A.Int J Gen Med. 2011;4:767-72. doi: 10.2147/IJGM.S26494. Epub 2011 Nov 8.PMID: 22114523
